Perfil clínico y epidemiológico de pacientes con atresia de vías biliares, desde el nacimiento hasta los 3 años de edad en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, durante el período de enero de 2015 a diciembre de 2019

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2024-02-22

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Universidad de El Salvador. Facultad de Medicina

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La atresia de vías biliares es una de las causas más comunes de ictericia colestásica en los primeros meses de vida que se caracteriza por una fibrosis y cicatrización progresiva de los conductos biliares que impiden la excreción de bilis por el hígado. Los síntomas ocurren poco después del nacimiento con ictericia, acolia y coluria. La etiología es desconocida; sin embargo, múltiples factores se han relacionado con su patogénesis. Si no se trata, conduce al desarrollo de cirrosis biliar y a la muerte en la infancia, es por eso que la portoenterostomía de Kasai es el estándar de oro para el tratamiento y el éxito de este procedimiento está determinado por su capacidad para eliminar la ictericia. Sin embargo, la detección de dichos factores y el diagnóstico temprano influyen grandemente en la morbilidad y mortalidad de los pacientes con atresia de vías biliares, así como la respuesta terapéutica durante la evolución de la enfermedad. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, transversal y observacional no experimental, donde el universo fue igual a la población diana cumpliendo con los criterios de inclusión y exclusión para ser tomados en cuenta. Se incluyeron pacientes de 0 a 3 años con diagnóstico de atresia de vías biliares del Hospital de Niños Benjamín Bloom que consultaron de enero de 2015 a diciembre de 2019. Se obtuvo de los registros médicos datos clínicos, epidemiológicos, bioquímicos, ultrasonográficos e histológicos, así como la evolución clínica de los pacientes. El análisis de datos se hizo en el software estadístico jamoví. Las variables numéricas se agruparon en rangos de igual tamaño. Posteriormente ser resumió las variables con frecuencias y porcentajes. El análisis inferencial consistió en el cruce de variables a través de tablas de contingencia y la prueba exacta de Fisher con un nivel de significancia del 10%. Resultados: Se incluyeron 12 pacientes con diagnóstico de atresia de vías biliares, el 66.7% eran del sexo femenino siendo estadísticamente significativo en relación con la mortalidad (p=0.081), 58.3% fueron procedentes de áreas urbanas, no hubo asociación significativa pero se observó mayor mortalidad en pacientes de áreas rurales (60%), la edad al momento del diagnóstico fue >90 días (58.3%), el momento de referencia fue >90 días (50%) (p= 0.048), hubo asociación con la mortalidad. El menor tiempo de intervención quirúrgico fue entre 4 y 7 días posterior al diagnóstico (50%). Los datos clínicos y estudios de laboratorio como el peso, coluria, acolia, ictericia prolongada y anomalías asociadas no se encontró relación con la mortalidad. El hallazgo ultrasonográfico que se asoció con mayor mortalidad fue la ausencia de vesícula biliar con un 62.5%(p=0.081). No se logró realizar comparación con hallazgos histopatológicos ya que todos los pacientes presentaron 1 o más hallazgos, las complicaciones que se presentaron posterior a la cirugía de Kasai fueron colangitis en un 25% e hipertensión portal el 75%, ambas no fueron estadísticamente significativas, sin embargo se observó que el 66.7% de los pacientes con colangitis había fallecido. Finalmente el pronóstico de vida hasta los 3 años de edad es del 58.3% (7). A pesar de esto 6 presentaron signos de hipertensión portal (83.4%) y de colangitis (16.6%). Conclusiones: Se encontró relación significativa como parámetro clínico y epidemiológico respectivamente el sexo femenino de los pacientes con atresia de vías biliares así como la edad al ser referidos con el pronóstico de vida. Los exámenes de laboratorio iniciales no son parámetros útiles para determinar el pronóstico de vida de los pacientes con atresia de vías biliares, no obstante se demostró que la ausencia de vesícula biliar como hallazgo ultrasonográfico tiene una relación significativa con la mortalidad de éstos pacientes. No se encontró relación significativa de los hallazgos histopatológicos reportados en las biopsias hepáticas con el pronóstico de vida de los pacientes con atresia de vías biliares. La hipertensión portal es la complicación más frecuente después de una portoenterostomía hepática seguida de colangitis en pacientes con atresia de vías biliares.

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Keywords

Conductos Biliares, Cirugía, Pediatría, Colangitis

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