Especialidad en Cirugía Pediátrica

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    Experiencia en el manejo de neonatos con gastrosquisis en El Hospital de Niños Benjamín Bloom entre enero 2018 a mayo 2023
    (Universidad de El Salvador. Facultad de Medicina, 2024-02-24) Díaz Sigarán, Jorge Luis; Meléndez Roque, María Lourdes; ds05018@ues.edu.sv
    La gastrosquisis es un defecto congénito de la pared abdominal anterior, generalmente menor de 4 cm, caracterizado por herniación de las vísceras intraabdominales hacia la cavidad amniótica. Está aumentando su incidencia, 1 caso por cada 4,000 recién nacidos vivos, pero la mortalidad en los países de ingresos altos es de 1.4%, en los de ingresos medios como México es de 31.9% y del 90% en países de ingresos bajos, secundario a complicaciones infecciosas. En El Salvador se encuentra dentro las primeras 5 causas de mortalidad por malformaciones congénitas. Objetivo de estudio: Conocer los resultados del tratamiento médico y quirúrgico de los pacientes ya tratados, y a partir de ello mejorar la calidad de atención y disminuir la mortalidad en el Hospital de Niños Benjamín Bloom a corto plazo. Metodología: Se realizó un estudio tipo descriptivo observacional. Según datos obtenidos la población de estudio: n = 47 neonatos, por medio de la revisión de expedientes proporcionados por Estadística y Documentos Médicos (ESDOMED), con diagnóstico de egreso según CIE-10 Q79.3 Gastrosquisis. Total de 51 casos registrados, se incluyeron 47 según criterios de inclusión. Los datos recolectados se introdujeron en la base de datos del programa SPSS 28, se graficó la información para su posterior análisis y formar conclusiones. Resultados: La mayoría de pacientes con gastrosquisis son hijos de madres jóvenes (70%) con riesgo alto según edad (menor a 20 años), sin significancia estadística por el sexo y tipo de parto. Naciendo entre las 36 y 38 semanas de gestación (33%) con APGAR de 9 puntos a los 5’. El 71% sin diagnóstico prenatal y el 19% obtuvo malformación congénita asociada (intestinales 11%). El 81% fueron tipo simple. A la mayoría se le realizó cierre por etapas (76%) y del 100% de pacientes, la mortalidad fue del 45%, la mediana de VM fue de 33 días y la de NPT de 21 días, el uso de anestesia general para la reducción fue del 100%, la sepsis del 40% y choque séptico del 36%.
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    Perfil clínico y epidemiológico de pacientes con atresia de vías biliares, desde el nacimiento hasta los 3 años de edad en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, durante el período de enero de 2015 a diciembre de 2019
    (Universidad de El Salvador. Facultad de Medicina, 2024-02-22) Vargas Orellana, Rubidia Leticia; Alvarado Rodriguez, Ángel Ernesto; vo21015@ues.edu.sv
    La atresia de vías biliares es una de las causas más comunes de ictericia colestásica en los primeros meses de vida que se caracteriza por una fibrosis y cicatrización progresiva de los conductos biliares que impiden la excreción de bilis por el hígado. Los síntomas ocurren poco después del nacimiento con ictericia, acolia y coluria. La etiología es desconocida; sin embargo, múltiples factores se han relacionado con su patogénesis. Si no se trata, conduce al desarrollo de cirrosis biliar y a la muerte en la infancia, es por eso que la portoenterostomía de Kasai es el estándar de oro para el tratamiento y el éxito de este procedimiento está determinado por su capacidad para eliminar la ictericia. Sin embargo, la detección de dichos factores y el diagnóstico temprano influyen grandemente en la morbilidad y mortalidad de los pacientes con atresia de vías biliares, así como la respuesta terapéutica durante la evolución de la enfermedad. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, transversal y observacional no experimental, donde el universo fue igual a la población diana cumpliendo con los criterios de inclusión y exclusión para ser tomados en cuenta. Se incluyeron pacientes de 0 a 3 años con diagnóstico de atresia de vías biliares del Hospital de Niños Benjamín Bloom que consultaron de enero de 2015 a diciembre de 2019. Se obtuvo de los registros médicos datos clínicos, epidemiológicos, bioquímicos, ultrasonográficos e histológicos, así como la evolución clínica de los pacientes. El análisis de datos se hizo en el software estadístico jamoví. Las variables numéricas se agruparon en rangos de igual tamaño. Posteriormente ser resumió las variables con frecuencias y porcentajes. El análisis inferencial consistió en el cruce de variables a través de tablas de contingencia y la prueba exacta de Fisher con un nivel de significancia del 10%. Resultados: Se incluyeron 12 pacientes con diagnóstico de atresia de vías biliares, el 66.7% eran del sexo femenino siendo estadísticamente significativo en relación con la mortalidad (p=0.081), 58.3% fueron procedentes de áreas urbanas, no hubo asociación significativa pero se observó mayor mortalidad en pacientes de áreas rurales (60%), la edad al momento del diagnóstico fue >90 días (58.3%), el momento de referencia fue >90 días (50%) (p= 0.048), hubo asociación con la mortalidad. El menor tiempo de intervención quirúrgico fue entre 4 y 7 días posterior al diagnóstico (50%). Los datos clínicos y estudios de laboratorio como el peso, coluria, acolia, ictericia prolongada y anomalías asociadas no se encontró relación con la mortalidad. El hallazgo ultrasonográfico que se asoció con mayor mortalidad fue la ausencia de vesícula biliar con un 62.5%(p=0.081). No se logró realizar comparación con hallazgos histopatológicos ya que todos los pacientes presentaron 1 o más hallazgos, las complicaciones que se presentaron posterior a la cirugía de Kasai fueron colangitis en un 25% e hipertensión portal el 75%, ambas no fueron estadísticamente significativas, sin embargo se observó que el 66.7% de los pacientes con colangitis había fallecido. Finalmente el pronóstico de vida hasta los 3 años de edad es del 58.3% (7). A pesar de esto 6 presentaron signos de hipertensión portal (83.4%) y de colangitis (16.6%). Conclusiones: Se encontró relación significativa como parámetro clínico y epidemiológico respectivamente el sexo femenino de los pacientes con atresia de vías biliares así como la edad al ser referidos con el pronóstico de vida. Los exámenes de laboratorio iniciales no son parámetros útiles para determinar el pronóstico de vida de los pacientes con atresia de vías biliares, no obstante se demostró que la ausencia de vesícula biliar como hallazgo ultrasonográfico tiene una relación significativa con la mortalidad de éstos pacientes. No se encontró relación significativa de los hallazgos histopatológicos reportados en las biopsias hepáticas con el pronóstico de vida de los pacientes con atresia de vías biliares. La hipertensión portal es la complicación más frecuente después de una portoenterostomía hepática seguida de colangitis en pacientes con atresia de vías biliares.
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    Uso de modelos por impresión 3D en el planeamiento de corrección de cardiopatías congénitas
    (2022-01-01) Argueta Velásquez, Hugo Alberto; García Cortéz, Daniel Mauricio; Mira Burgos, Adelín Melitón
    Las malformaciones congénitas cardiacas se encuentran dentro de las primeras 10 causas de morbilidad consultada en el hospital nacional de niños Benjamín Bloom. El diagnóstico y entendimiento preciso de las cardiopatías complejas es de vital importancia para que el tratamiento quirúrgico sea exitoso, por lo que echamos mano de herramientas diagnosticas que nos permiten evaluar en forma limitada estas patologías, dado a que la relación espacial entre las lesiones que conforman la cardiopatía no es del todo clara al visualizarse en pantallas planas; en ese sentido la aplicación de impresiones en 3D que permiten la conversión de imágenes digitales a modelos palpables que ayudan a la evaluación espacial de todas las lesiones de una cardiopatía congénita compleja. La impresión 3D es una técnica de fabricación utilizada para transformar objetos digitales en objetos físicos. Fue introducida por Charles Hull en 1986 y fue inicialmente utilizada para producir implantes prostéticos para cirugía maxilofacial y ortopedia. Generar modelos en 3 dimensiones comprende una serie de pasos secuenciales de adquisición de imágenes, post procesamiento de los datos, y producción de nivel industrial. La comunicación entre médicos, técnicos en radiología e ingenieros, es clave para obtener modelos anatómicos precisos y funcionales. Muchas tecnologías de impresión 3D han sido aplicadas en la medicina cardiovascular, dependiendo del tipo de material que se use. El uso de resina fotosensible (curables por radiación UV) líquida como estereolitografía fue el primero en usarse en una forma de capa sobre capa para producir un modelo en 3D, en muchos casos es necesario imprimir soportes extra que deben ser removidos posteriormente. Muchas publicaciones han descrito los usos de la impresión 3D en la cirugía cardiovascular, expandiendo sus usos desde defectos atriales y ventriculares, hasta cirugías de mayor complejidad. Los modelos en 3D permiten la visualización y el entendimiento de las relaciones espaciales complejas y habilitan la precisión en la planeación preoperatoria, el uso de modelos 3D ha permitido el aumento de simulación en el entrenamiento del cirujano cardiovascular, usando materiales similares al tejido, permitiendo la familiarización con la anatomía compleja y su relación con los órganos adyacentes de cada caso específico. Permite además modificarlos en base a la cirugía planeada y evitar riesgos prevenibles. Los modelos 3D pueden reducir la curva de aprendizaje en 3 aspectos específicos: 1) entendimiento de anatomía compleja, 2) Experiencias simuladas de alta fidelidad, 3) exposición a casos raros. Los modelos en 3D proveen claridad y se convierten en una piedra angular sobre la cual los subespecialistas pueden entablar una discusión de la patología que lleva a mejores planes quirúrgicos, anticipar resultados y cuidados perioperatorios. La impresión en 3D con bioimpresoras, permite generar modelos a partir de células colocadas en un sustrato, siendo estas guiadas por láser. Este proceso es altamente controlable permitiendo la colocación precisa de varios biomateriales y células vivientes simultáneamente de acuerdo con el compartimiento natural del tejido u órgano objetivo. Desde el 2020 el equipo de cirugía cardiovascular del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom en conjunto con la Facultad de Ingeniería de la Universidad de El Salvador, han coordinado esfuerzos para realizan impresiones 3D de modelos tomados de angiotomografías de pacientes reales, previo a cirugía para realizar planeación de casos de mediana o alta complejidad. Podemos destacar que los resultados postoperatorios de los pacientes a los cuales se les realiza reconstrucción con impresión 3D han sido satisfactorios y han proporcionado un mayor entendimiento de la patología a todo el equipo a cargo del cuidado de estos pacientes.
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    Uso de silo preformado y nuevas estrategias alternativas para el manejo quirúrgico de gastrosquisis
    (2022-12-01) Vargas Montoya, Oscar Enrique; Canales, Aracely del Carme; Mira Burgos, Audelín Melitón; García Meléndez, Zayri Geraldine
    Introducción. La gastrosquisis es una malformación congénita de la pared abdominal, cuya frecuencia va en aumento, la evisceración de órganos abdominales requiere un manejo quirúrgico de urgencia que conlleva un incremento en la morbilidad y mortalidad perinatal , se han empleado nuevas técnicas de abordaje quirúrgico para el cierre. Se pretende determinar el uso de silo preformado y las nuevas estrategias alternativas como el Símil-Exit para el manejo de gastrosquisis. Metodología: Se realizó una revisión bibliográfica narrativa, utilizando artículos originales y revisiones bibliográficas sistemáticas, consultando bases de datos como HINARI, SciELO, Scopus y PubMed; en idiomas inglés y español, publicados en los últimos 5 años. Desarrollo: la gastrosquisis es un defecto de pared abdominal con herniación visceral, con incidencia de 1.6 a 4.6 por cada 10,000 NV y una tasa de mortalidad entre 20 y 40%. El manejo quirúrgico más frecuente es usando un silo preformado para el cierre diferido por etapas, con la ventaja de evitar el síndrome compartimental frecuente en el cierre primario. En la última década se ha visto el surgimiento y desarrollo de la reducción intraparto de las vísceras herniadas, siendo Símil-Exit una técnica quirúrgica donde se mantiene la circulación feto-placentaria y permite reducir rápidamente el total de vísceras herniadas disminuyendo al mínimo la demora entre parto y resolución quirúrgica. Conclusión: No existe un protocolo de manejo estandarizado la técnica quirúrgica más utilizada es la colocación de silo preformado para cierre diferido, sin embargo la técnica Simil-Exit ha demostrado igual eficacia con la consecuente disminución de riesgos
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    Comparación del cierre del conducto arterioso persistente convencional versus técnica percutánea en pacientes prematuros.
    (2022-08-01) González Martínez, Jacqueline Tamara; García Cortéz, Daniel Mauricio; Mira Burgos, Audelín Melitón
    El conducto arterioso es una estructura arterial que conecta la arteria pulmonar y la aorta en la vida fetal, dirigiendo sangre desde la arteria pulmonar hasta la aorta. El conducto está funcionalmente cerrado en cerca del 90% de los niños a las 48 horas de vida; persistiendo alguna permeabilidad intermitente hasta 10 días posteriores al nacimiento. En pacientes prematuros la persistencia de este conducto es mayor que en los pacientes de término. El cierre del conducto viene determinado por dos fases. Inmediatamente después del nacimiento, la contracción de las fibras musculares y la migración celular del conducto arterioso producen acortamiento de este, engrosamiento de la pared y protrusión de la íntima hacia el lumen de la íntima engrosada, resultando en un cierre funcional. Esto ocurre en las primeras 12 horas de vida. La segunda fase se completa alrededor de la 2° a la 3° semana de vida; en esta se produce un plegamiento interno del endotelio, disrupción y fragmentación de la lámina elástica, proliferación de capas sub íntimas hemorragia y necrosis de la región subíntimal; con lo que se produce tejido conectivo que remplaza las fibras musculares, con fibrosis y el sellamiento permanente del lumen, produciendo así el ligamento arterioso. Los estímulos desencadenantes de este proceso no son del todo comprendidos, pero se teoriza, que se deben al aumento de la presión parcial de oxígeno secundario a la apertura alveolar y a la producción de sustancias vasoactivas como: la acetilcolina, bradicinina o catecolaminas endógenas, además del bloqueo de los productos del metabolismo del ácido araquidónico (PGE1, PGE2 y PGI2). El conducto arterioso cumple dos funciones importantes: El primero durante la vida intrauterina, como encargado de transportar la sangre oxigenada de la placenta a la circulación sistémica; y el segundo, como apoyo hemodinámico en algunas cardiopatías congénitas complejas. El conducto arterioso permeable, a pesar de ser una patología que esta descrito en los libros de cirugía desde los años 1900, fue ligado por primera vez por Strieder en Boston en 1937 en un paciente con endocarditis infecciosa, a pesar de que logro un éxito técnico, el paciente murió por aspiración en el periodo postquirúrgico. El primer cierre exitoso se le acredita a Robert Gross, en una niña de 7 años en 1938. Punto clave que mande el inicio de la nueva era en cirugía cardiovascular pediátrica.