Tratamiento de fibrosis quística en la población pediátrica con un enfoque multidisciplinario
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Date
2025-11
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Publisher
Universidad de El Salvador
Abstract
La fibrosis quística constituye una enfermedad genética autosómica recesiva de curso multisistémico, que principalmente se caracteriza por disfunción del canal CFTR, las manifestaciones respiratorias y digestivas determinan su elevada morbimortalidad pediátrica. A pesar de los avances diagnósticos y terapéuticos, continúa siendo un desafío clínico y social debido a la complejidad de su manejo y la necesidad de un abordaje integral. El objetivo del estudio es revisar y sintetizar la evidencia científica actual sobre el tratamiento de la fibrosis quística en la población pediátrica con un enfoque multidisciplinario, destacando la interacción entre el tratamiento farmacológico, la fisioterapia respiratoria, el soporte nutricional y la atención psicológica. Se analizan los progresos recientes en terapias moduladoras del CFTR, los esquemas antibióticos dirigidos a Pseudomonas aeruginosa y las estrategias de rehabilitación pulmonar y nutricional que han modificado el pronóstico vital de estos pacientes. La literatura evidencia que la atención coordinada entre neumólogos, gastroenterólogos, fisioterapeutas, nutricionistas, psicólogos y personal de enfermería optimiza la calidad de vida y la supervivencia infantil. En conclusión, el abordaje multidisciplinario constituye el eje central del tratamiento contemporáneo de la fibrosis quística pediátrica, permitiendo transformar una enfermedad letal en una condición crónica manejable y con expectativas de vida prolongadas.
Cystic fibrosis is an autosomal recessive genetic disease with a multisystemic course, primarily characterized by CFTR channel dysfunction. The respiratory and digestive manifestations determine its high pediatric morbidity and mortality. Despite diagnostic and therapeutic advances, it remains a clinical and social challenge due to the complexity of its management and the need for a comprehensive approach. The objective of this study is to review and synthesize the current scientific evidence on the treatment of cystic fibrosis in the pediatric population with a multidisciplinary approach, highlighting the interaction between pharmacological treatment, respiratory physiotherapy, nutritional support, and psychological care. Recent advances in CFTR modulating therapies, antibiotic regimens targeting Pseudomonas aeruginosa, and pulmonary and nutritional rehabilitation strategies that have improved the life expectancy of these patients are analyzed. The literature shows that coordinated care among pulmonologists, gastroenterologists, physical therapists, nutritionists, psychologists, and nursing staff optimizes children's quality of life and survival. In conclusion, a multidisciplinary approach is the cornerstone of contemporary treatment for pediatric cystic fibrosis, enabling the transformation of a life-threatening disease into a manageable chronic condition with prolonged life expectancy.
Description
Keywords
fibrosis quística, pediatría, tratamiento, manejo multidisciplinario, cystic fibrosis, pediatrics, treatment, multidisciplinary management