Perfil clínico-epidemiológico de pacientes de 0-18 años con hemofagocitosis secundaria, Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, 01 enero 2017 – 30 noviembre 2022. reporte de casos.
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Date
2025-03
Authors
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Universidad de El Salvador. Facultad de Medicina
Abstract
La hemofagocitosis, es un síndrome que se caracteriza por activación inmune patológica que puede presentarse de forma primaria o relacionado a infecciones, neoplasias o enfermedades autoinmunes y que debido a su baja incidencia puede ser catalogado como una enfermedad rara. En este estudio se analizó la hemofagocitosis secundaria de causa infecciosa, teniendo como finalidad conocer el perfil clínico y epidemiológico de los pacientes atendidos por esta causa. El cuadro clínico se caracteriza por una inflamación desproporcionada que produce fiebre, citopenias, esplenomegalia, hemofagocitosis en médula ósea, hipertrigliceridemia e hipofibrinogenemia y genera una importante morbimortalidad en la población pediátrica. En El Salvador no se cuenta con estudios en la población pediátrica, por lo que se realizó un estudio observacional, analítico, de corte transversal a manera de reporte de casos de los 12 pacientes estudiados, encontrando que es una enfermedad que afecta principalmente a niños mayores de 10 años, con una ligera prevalencia en el sexo femenino y en pacientes provenientes de áreas rurales, sin otros factores de riesgo definidos. Se asoció con más frecuencia a infecciones bacterianas, identificándose como agente causal más frecuente la Salmonella tiphy su síntoma principal fue la fiebre; además se observó mejor respuesta al tratamiento con esteroides, sin embargo, existe variabilidad en dicha respuesta. Con estos datos se sienta una base para conocer las características de esta patología, sin embargo, en lo futuro se deben realizar otros tipos de estudio para seguir generando datos útiles sobre esta enfermedad.
Abstract: Hemophagocytosis is a syndrome characterized by pathological immune activation that can occur primarily or related to infections, neoplasms or autoimmune diseases and due to its low incidence can be classified as a rare disease. In this study, secondary hemophagocytosis of infectious cause was analyzed, with the aim of knowing the clinical and epidemiological profile of patients treated for this cause. The clinical picture is characterized by disproportionate inflammation that produces fever, cytopenias, splenomegaly, hemophagocytosis in the bone marrow, hypertriglyceridemia and hypofibrinogenemia and generates significant morbidity and mortality in the pediatric population. In El Salvador there are no studies in the pediatric population, so an observational, analytical, cross-sectional study was carried out as a case report, finding that it is a disease that mainly affects children between 0 and 1 year old, with a slight prevalence in women and in patients from rural areas. with no other defined risk factors. It was most often associated with bacterial infections, its main symptom being fever; In addition, a better response to steroid treatment was observed, however there is variability in this response. With these data, a basis is laid to know the characteristics of this pathology, however in the future other types of studies must be carried out to continue generating useful data on this disease.
Description
Keywords
Pediatría, Epidemiología, Hemofagocitosis