Especialidad Médica en Cirugía Pediátrica

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https://hdl.handle.net/20.500.14492/240

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Comparación del cierre del conducto arterioso persistente convencional versus técnica percutánea en pacientes prematuros.
(2022-08-01) González Martínez, Jacqueline Tamara; García Cortéz, Daniel Mauricio; Mira Burgos, Audelín Melitón
El conducto arterioso es una estructura arterial que conecta la arteria pulmonar y la aorta en la vida fetal, dirigiendo sangre desde la arteria pulmonar hasta la aorta. El conducto está funcionalmente cerrado en cerca del 90% de los niños a las 48 horas de vida; persistiendo alguna permeabilidad intermitente hasta 10 días posteriores al nacimiento. En pacientes prematuros la persistencia de este conducto es mayor que en los pacientes de término. El cierre del conducto viene determinado por dos fases. Inmediatamente después del nacimiento, la contracción de las fibras musculares y la migración celular del conducto arterioso producen acortamiento de este, engrosamiento de la pared y protrusión de la íntima hacia el lumen de la íntima engrosada, resultando en un cierre funcional. Esto ocurre en las primeras 12 horas de vida. La segunda fase se completa alrededor de la 2° a la 3° semana de vida; en esta se produce un plegamiento interno del endotelio, disrupción y fragmentación de la lámina elástica, proliferación de capas sub íntimas hemorragia y necrosis de la región subíntimal; con lo que se produce tejido conectivo que remplaza las fibras musculares, con fibrosis y el sellamiento permanente del lumen, produciendo así el ligamento arterioso. Los estímulos desencadenantes de este proceso no son del todo comprendidos, pero se teoriza, que se deben al aumento de la presión parcial de oxígeno secundario a la apertura alveolar y a la producción de sustancias vasoactivas como: la acetilcolina, bradicinina o catecolaminas endógenas, además del bloqueo de los productos del metabolismo del ácido araquidónico (PGE1, PGE2 y PGI2). El conducto arterioso cumple dos funciones importantes: El primero durante la vida intrauterina, como encargado de transportar la sangre oxigenada de la placenta a la circulación sistémica; y el segundo, como apoyo hemodinámico en algunas cardiopatías congénitas complejas. El conducto arterioso permeable, a pesar de ser una patología que esta descrito en los libros de cirugía desde los años 1900, fue ligado por primera vez por Strieder en Boston en 1937 en un paciente con endocarditis infecciosa, a pesar de que logro un éxito técnico, el paciente murió por aspiración en el periodo postquirúrgico. El primer cierre exitoso se le acredita a Robert Gross, en una niña de 7 años en 1938. Punto clave que mande el inicio de la nueva era en cirugía cardiovascular pediátrica.
Experiencia en el manejo de neonatos con gastrosquisis en El Hospital de Niños Benjamín Bloom entre enero 2018 a mayo 2023
(Universidad de El Salvador. Facultad de Medicina, 2024-02-24) Díaz Sigarán, Jorge Luis; Meléndez Roque, María Lourdes; ds05018@ues.edu.sv
La gastrosquisis es un defecto congénito de la pared abdominal anterior, generalmente menor de 4 cm, caracterizado por herniación de las vísceras intraabdominales hacia la cavidad amniótica. Está aumentando su incidencia, 1 caso por cada 4,000 recién nacidos vivos, pero la mortalidad en los países de ingresos altos es de 1.4%, en los de ingresos medios como México es de 31.9% y del 90% en países de ingresos bajos, secundario a complicaciones infecciosas. En El Salvador se encuentra dentro las primeras 5 causas de mortalidad por malformaciones congénitas. Objetivo de estudio: Conocer los resultados del tratamiento médico y quirúrgico de los pacientes ya tratados, y a partir de ello mejorar la calidad de atención y disminuir la mortalidad en el Hospital de Niños Benjamín Bloom a corto plazo. Metodología: Se realizó un estudio tipo descriptivo observacional. Según datos obtenidos la población de estudio: n = 47 neonatos, por medio de la revisión de expedientes proporcionados por Estadística y Documentos Médicos (ESDOMED), con diagnóstico de egreso según CIE-10 Q79.3 Gastrosquisis. Total de 51 casos registrados, se incluyeron 47 según criterios de inclusión. Los datos recolectados se introdujeron en la base de datos del programa SPSS 28, se graficó la información para su posterior análisis y formar conclusiones. Resultados: La mayoría de pacientes con gastrosquisis son hijos de madres jóvenes (70%) con riesgo alto según edad (menor a 20 años), sin significancia estadística por el sexo y tipo de parto. Naciendo entre las 36 y 38 semanas de gestación (33%) con APGAR de 9 puntos a los 5’. El 71% sin diagnóstico prenatal y el 19% obtuvo malformación congénita asociada (intestinales 11%). El 81% fueron tipo simple. A la mayoría se le realizó cierre por etapas (76%) y del 100% de pacientes, la mortalidad fue del 45%, la mediana de VM fue de 33 días y la de NPT de 21 días, el uso de anestesia general para la reducción fue del 100%, la sepsis del 40% y choque séptico del 36%.
Experiencia en el manejo quirúrgico mínimamente invasivo con la técnica de Nuss del pectus excavatum en los pacientes del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom del 1 de enero de 2022 al 30 de septiembre del 2023.
(Universidad de El Salvador. Facultad de Medicina, 2025-10) López Salguero, Katya Maricela; Meléndez Roque, Luis Enrique; LS18029@ues.edu.sv
El Pectus Excavatum (PE) es la deformidad más común de la pared anterior del tórax, y tiene una carga genética importante, representa la causa más común de deformidades a nivel de la pared torácica anterior con una incidencia de 1 en 300 a 400 nacimientos y una prevalencia de 2.6% en niños de 7 a 14 años. Pocas veces es de presentación neonatal y su aparición es más bien frecuente en la adolescencia. Representa el 90% de todas las deformidades de la pared torácica y una tendencia de afectación 5:1 al sexo masculino en comparación al femenino, sin un consenso claro sobre el grado de alteraciones fisiológicas como consecuencias de la misma. La piedra angular del tratamiento radica en el manejo médico, la reparación quirúrgica y el asesoramiento genético. Desde el punto de vista quirúrgico, las opciones de reparación son amplias y complejas; por lo tanto, la edad y el sexo del paciente, así como el momento quirúrgico y la elección de los materiales protésicos e injertos, son algunos factores que juegan un papel en el proceso de toma de decisiones, el impacto en la calidad de vida tanto en la esfera física como psicosocial de dicha deformidad mejora tras la intervención, aunque no se ha relacionado con la severidad del PE. Objetivo: Describir el perfil clínico-epidemiológico y los resultados de la reparación mínimamente invasiva del Pectus Excavatum con la técnica de Nuss en los pacientes Del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom. Diseño metodológico: Se realizó un estudio descriptivo, observacional, transversal y retrospectivo, la población de estudio fueron los pacientes sometidos a corrección quirúrgica con técnica mínimamente invasiva de Nuss que cumplieron con los criterios de inclusión y exclusión de la investigación, la recolección de datos fue realizada en base a historia clínica, datos personales y clínicos, se evaluaron los resultados quirúrgicos incluyendo tiempo de cirugía, complicaciones y tiempo de estancia hospitalaria. Resultados: Se incluyeron un total de 12 pacientes con diagnóstico de Pectus Excavatum, de los cuales 91.7% (11 pacientes) fueron del sexo masculino y 8.3 % (1 paciente) del sexo femenino, la edad en la primera consulta fue en un 41% entre los 2 a 5 años, del total un 83% de pacientes presentó síntomas asociados a la compresión torácica y una minoría 8.3 % presentó alteraciones en las pruebas de función pulmonar. La edad al momento del procedimiento quirúrgico fue entre los 12 a 14 años (41.7%), y el tiempo quirúrgico, osciló entre 2 a 3 horas de duración. En el 100% el índice de Haller fue criterio positivo para la corrección quirúrgica. En el procedimiento, la mayoría de pacientes ameritó solamente una barra de titanio (91.7%). El 100% presentó complicaciones asociadas que incluyeron el desarrollo de neumotórax 91.7% y desplazamiento de la barra 8.3%, y la estancia hospitalaria más prolongada la presentaron aquellos pacientes que desarrollaron neumotórax. Conclusiones: Presenta una tendencia de afectación predominante del sexo masculino en relación al femenino con una proporción de 10:1, y la edad al momento de la corrección oscila entre 12-14 años, las manifestaciones clínicas presentadas están asociadas al grado de compresión torácica, la totalidad de paciente presentaron resultados satisfactorios posterior al procedimiento quirúrgico, todos dados de alta sin complicaciones lo que demuestra que la reparación mínimamente invasiva es segura y exitosa en el manejo del Pectus Excavatum.
Perfil clínico y epidemiológico de pacientes con atresia de vías biliares, desde el nacimiento hasta los 3 años de edad en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, durante el período de enero de 2015 a diciembre de 2019
(Universidad de El Salvador. Facultad de Medicina, 2024-02-22) Vargas Orellana, Rubidia Leticia; Alvarado Rodriguez, Ángel Ernesto; vo21015@ues.edu.sv
La atresia de vías biliares es una de las causas más comunes de ictericia colestásica en los primeros meses de vida que se caracteriza por una fibrosis y cicatrización progresiva de los conductos biliares que impiden la excreción de bilis por el hígado. Los síntomas ocurren poco después del nacimiento con ictericia, acolia y coluria. La etiología es desconocida; sin embargo, múltiples factores se han relacionado con su patogénesis. Si no se trata, conduce al desarrollo de cirrosis biliar y a la muerte en la infancia, es por eso que la portoenterostomía de Kasai es el estándar de oro para el tratamiento y el éxito de este procedimiento está determinado por su capacidad para eliminar la ictericia. Sin embargo, la detección de dichos factores y el diagnóstico temprano influyen grandemente en la morbilidad y mortalidad de los pacientes con atresia de vías biliares, así como la respuesta terapéutica durante la evolución de la enfermedad. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, transversal y observacional no experimental, donde el universo fue igual a la población diana cumpliendo con los criterios de inclusión y exclusión para ser tomados en cuenta. Se incluyeron pacientes de 0 a 3 años con diagnóstico de atresia de vías biliares del Hospital de Niños Benjamín Bloom que consultaron de enero de 2015 a diciembre de 2019. Se obtuvo de los registros médicos datos clínicos, epidemiológicos, bioquímicos, ultrasonográficos e histológicos, así como la evolución clínica de los pacientes. El análisis de datos se hizo en el software estadístico jamoví. Las variables numéricas se agruparon en rangos de igual tamaño. Posteriormente ser resumió las variables con frecuencias y porcentajes. El análisis inferencial consistió en el cruce de variables a través de tablas de contingencia y la prueba exacta de Fisher con un nivel de significancia del 10%. Resultados: Se incluyeron 12 pacientes con diagnóstico de atresia de vías biliares, el 66.7% eran del sexo femenino siendo estadísticamente significativo en relación con la mortalidad (p=0.081), 58.3% fueron procedentes de áreas urbanas, no hubo asociación significativa pero se observó mayor mortalidad en pacientes de áreas rurales (60%), la edad al momento del diagnóstico fue >90 días (58.3%), el momento de referencia fue >90 días (50%) (p= 0.048), hubo asociación con la mortalidad. El menor tiempo de intervención quirúrgico fue entre 4 y 7 días posterior al diagnóstico (50%). Los datos clínicos y estudios de laboratorio como el peso, coluria, acolia, ictericia prolongada y anomalías asociadas no se encontró relación con la mortalidad. El hallazgo ultrasonográfico que se asoció con mayor mortalidad fue la ausencia de vesícula biliar con un 62.5%(p=0.081). No se logró realizar comparación con hallazgos histopatológicos ya que todos los pacientes presentaron 1 o más hallazgos, las complicaciones que se presentaron posterior a la cirugía de Kasai fueron colangitis en un 25% e hipertensión portal el 75%, ambas no fueron estadísticamente significativas, sin embargo se observó que el 66.7% de los pacientes con colangitis había fallecido. Finalmente el pronóstico de vida hasta los 3 años de edad es del 58.3% (7). A pesar de esto 6 presentaron signos de hipertensión portal (83.4%) y de colangitis (16.6%). Conclusiones: Se encontró relación significativa como parámetro clínico y epidemiológico respectivamente el sexo femenino de los pacientes con atresia de vías biliares así como la edad al ser referidos con el pronóstico de vida. Los exámenes de laboratorio iniciales no son parámetros útiles para determinar el pronóstico de vida de los pacientes con atresia de vías biliares, no obstante se demostró que la ausencia de vesícula biliar como hallazgo ultrasonográfico tiene una relación significativa con la mortalidad de éstos pacientes. No se encontró relación significativa de los hallazgos histopatológicos reportados en las biopsias hepáticas con el pronóstico de vida de los pacientes con atresia de vías biliares. La hipertensión portal es la complicación más frecuente después de una portoenterostomía hepática seguida de colangitis en pacientes con atresia de vías biliares.
Uso de quimioterapia neoadyuvante en el manejo de pacientes con diagnóstico de tumor de Wilms de 0 a 12 años, en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom entre enero 2019 a diciembre 2024.
(Universidad de El Salvador. Facultad de Medicina, 2025-12) Amaya Dejesús, Zimry Alejandro; Meléndez Ávalos, Luis Enrique; Fajardo Aquino, Walter Harold; Vázquez, Roberto Franklin; ad20024@ues.edu.sv
El tumor de Wilms, o Nefroblastoma, es el cáncer renal más frecuente en la infancia, con una incidencia que, aunque baja en comparación con otros tipos de cáncer, presenta un impacto significativo en la salud infantil y en la carga emocional y económica para las familias afectadas. En la actualidad, existe una heterogeneidad en los protocolos de tratamiento entre diferentes centros médicos y regiones geográficas, lo que puede llevar a disparidades en los resultados clínicos. Metodología: A través de la metodología cuantitativa de la investigación, se realizó un estudio observacional, descriptivo, de corte transversal con recolección retrospectiva de datos de 32 pacientes pediátricos entre 0 a 12 años con diagnóstico de Tumor de Wilms, con muestreo no probabilístico aleatorio. Los datos se obtuvieron a partir de expedientes clínicos. La información se procesó mediante el programa estadístico IBM SPSS versión 22.0, utilizando estadística descriptiva para la presentación de resultados en frecuencias y porcentajes. Resultados: Se incluyeron 32 pacientes con Tumor de Wilms, con predominio del sexo femenino (71.9%) y edad entre 2 y 4 años (62.5%). La presentación clínica más frecuente fue masa abdominal palpable (46.88%), seguida de dolor abdominal (25.0%) e hipertensión arterial (15.63%). El diagnóstico se realizó principalmente mediante ultrasonido (71.88%) y tomografía axial computarizada (25.0%). El 43.75% de los pacientes presentaba tumores que sobrepasaban la línea media, y el 6.25% presentó metástasis pulmonar al diagnóstico. El estadio tumoral más frecuente fue el III (59.38%). La mayoría de los pacientes recibió quimioterapia neoadyuvante bajo protocolo SIOP/AHOPCA (87.5%), y la cirugía predominante fue nefroureterectomía total (90.63%). Posteriormente, el 56.25% recibió quimioterapia como tratamiento adyuvante y el 43.75% quimioterapia combinada con radioterapia. Al egreso, el 93.75% de los pacientes se encontraba vivo. Conclusiones: El uso de quimioterapia neoadyuvante siguiendo el protocolo SIOP/AHOPCA fue efectivo en la mayoría de los pacientes, permitiendo una resección quirúrgica segura y un manejo integral del Tumor de Wilms. La identificación temprana de la enfermedad y la adherencia a protocolos estandarizados son esenciales para optimizar el pronóstico y la calidad de vida de los niños afectados. Abstract: Wilms tumor, or nephroblastoma, is the most common childhood kidney cancer. While its incidence is low compared to other cancers, it has a significant impact on children's health and places a considerable emotional and economic burden on affected families. Currently, treatment protocols vary among different medical centers and geographic regions, which can lead to disparities in clinical outcomes. Methodology: Using quantitative research methodology, an observational, descriptive, cross-sectional study was conducted with retrospective data collection from 32 pediatric patients aged 0 to 12 years diagnosed with Wilms tumor. Non-probability convenience sampling was used. Data were obtained from medical records. The information was processed using IBM SPSS version 22.0 statistical software, employing descriptive statistics to present results as frequencies and percentages. Results: Thirty-two patients with Wilms tumor were included, predominantly female (71.9%) and aged between 2 and 4 years (62.5%). The most frequent clinical presentation was a palpable abdominal mass (46.88%), followed by abdominal pain (25.0%) and hypertension (15.63%). Diagnosis was primarily made using ultrasound (71.88%) and computed tomography (25.0%). 43.75% of patients presented with tumors that crossed the midline, and 6.25% had pulmonary metastases at diagnosis. The most frequent tumor stage was III (59.38%). The majority of patients received neoadjuvant chemotherapy under the SIOP/AHOPCA protocol (87.5%), and the predominant surgical procedure was total nephroureterectomy (90.63%). Subsequently, 56.25% received chemotherapy as adjuvant treatment, and 43.75% received chemotherapy combined with radiotherapy. At discharge, 93.75% of the patients were alive. Conclusions: The use of neoadjuvant chemotherapy following the SIOP/AHOPCA protocol was effective in most patients, allowing for safe surgical resection and comprehensive management of Wilms tumor. Early identification of the disease and adherence to standardized protocols are essential to optimize the prognosis and quality of life of affected children.

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